Врожденная аплазия кожи - клиника, диагностика, лечение. Врожденная аплазия кожи у новорожденного

Врожденная аплазия кожи (aplasia cutis con­genita) – отсутствие кожного покрова.

Видео: Рак крови. Апластическая анемия излечима!

Симптомы

Аплазия кожи - фото

Видео: Нужна помощь для лечения мальчика с редкой болезнью

Очаги аплазии кожи, единич­ные или множественные, обычно располагаются на волосистой части головы (70%). Они представля­ют собой четко очерченные круглые или овальные дефекты диаметров 1-2 см без воспалительных яв­лений. Характер дефектов зависит от периода вну­триутробного развития, в котором они возникли. Дефекты, возникшие на ранних стадиях внутриу­тробного развития, заживают до рождения и имеют вид атрофических соединительнотканных рубцов, лишенных волос. Дефекты, возникшие позже, вы­глядят как язвы. Чаще всего дефекты располага­ются в области темени сбоку от срединной линии, но встречаются они и на лице, туловище и конеч­ностях, где часто бывают симметричными. Глубина дефектов различна. Они могут захватывать только эпидермис и верхний слой дермы и заживать не­грубым рубцом, лишенным волос, или захватывать не только дерму на всю толщину, но и подкожную клетчатку и даже (в редких случаях) надкостницу, кость и твердую мозговую оболочку.

Единой теории, позволяющей объяснить про­исхождение любых очагов врожденной аплазии кожи, не существует. Диагноз ставится на основа­нии клинических находок, указывающих на пре­рывание внутриутробного развития кожного покрова. Иногда очаги отсутствия кожных покровов ошибочно принимают за по­вреждения от датчиков монитора и следы родовой травмы. По-видимому, в этиологии аплазии кожи играет роль несколько факторов - наследствен­ность, воздействие тератогенов, нарушение кровос­набжения кожи, травма.

В большинстве случаев врожденное недоразвитие кожи бывает единственным пороком развития, но иногда она сочетается с другими единичными или множественными пороками. Например, встречает­ся сочетание врожденной аплазии кожных покровов с редукци­ей дистальных отделов конечностей, наследуемое, как правило, аутосомно-доминантно, или сочетание с эпидермальными невусами и невусами сальных желез, имеющее спорадический характер. Возмож­ны и сочетания с другими явными или скрытыми пороками развития - менингомиелоцеле, незаращением брюшной стенки, грыжей пупочного кана­тика, спинальной дизрафией. Сочетание врожден­ного отсутствия кожи с «пергаментным» плодом при двойнях указывает на роль в ее развитии ишемии и тромбоза сосудов плаценты и плода. Врожденная аплазия кожи иногда сочетается с такими хорошо известными проявлениями буллезного эпидермолиза, как образование пузырей, хрупкость кожных покровов, отсутствие или деформация ногтей. Врожденная аплазия кожи наблюдается также при приеме метимазола (мерказолил) во время беременности, врож­денной герпетической инфекции, врожденной ин­фекции, вызванной вирусом ветряной оспы. Кроме того, она является компонентом ряда синдромов множественных пороков развития - некоторых эктодермальных дисплазий, трисомии 13 и 14, делеции короткого плеча хромосомы 4, синдрома Йохансон-Близара, очаговой дисплазии кожи лица, очаговой гипоплазии кожи. Врожденное отсутствие кожи может быть ошибочно принята за поврежде­ния датчиками монитора или за спонтанную атро­фию кожи у недоношенных.

Видео: Кератит, Кератит этиология, Кератит классификация, патогенез кератита, Розацеа кератит,лечение керат

Крупные очаги врожденной аплазии кожных покровов могут осложнятъся кровотечением, местной инфекцией, менингитом. Мелкие заживают без осложнений за несколько недель путем постепенной эпителизации и образования лишенного волос атрофиче­ского рубца.

Лечение

Лечение в домаших условиях, Народное лечение

Видео: Di or ov sindrom

Мелкие костные дефекты закрываются спонтанно на первом году жизни. Об­ширные и многочисленные дефекты кожи волоси­стой части головы иссекают и закрывают путем по­ворота лоскута кожи или с помощью расширителей кожи. Дефекты кожи на туловище и конечностях, даже обширные, обычно спонтанно эпителизируются с образованием атрофических рубцов, кото­рые позднее можно иссечь.

Врождённая аплазия кожи - это порок развития, характеризующийся очаговым дефектом кожи, который может сочетаться с аплазией глубже расположенных тканей, в частности, с аплазией костей и различными формами дизрафий - незакрытием эмбриональных щелей.

Данные о частоте данного врожденного порока широко варьируют и составляют 1,1 на 1000 новорожденных по данным латино-американских исследователей и 1:5000 новорожденных по данным других авторов .

Аплазия кожи, кости может быть результатом фетопатии, возникающей при воздействии различных неблагоприятных факторов, влияющих на плод: вирусная, бактериальная инфекции, интоксикация, малые дозы радиации, прием тимазола или метимазола во время беременности .

Возможны наследственные формы с аутосомно-доминантным или рецессивным типом наследования. Описаны случаи хромосомных аномалий (трисомия по 13 паре, делеция короткого плеча 4 хромосомы). Описаны несколько видов аплазии кожи в зависимости от локализации, в том числе наиболее часто встречающийся синдром Андерсона-Нови (Кемпбелла синдром) - аплазия кожи черепа, которая характеризуется дефектом кожи (до 10 см в диаметре) мембранозного или буллезного характера, локализующимся обычно в теменной области, реже в затылочной и задней аурикулярной областях, сочетающемся с дефектом костей черепа. Очаг аплазии одиночный в 70% случаев, однако, возможно наличие 2-3 очагов поражения, реже более. Мембранозные очаги обычно округлые, лишены кожи, подлежащих тканей, включая костную, и покрыты тонкой эпителиальной мембраной. Гистологически в области мембранозного дефекта обнаруживают компактный коллаген с уменьшением количества эластических волокон, придатки кожи отсутствуют. Возможны признаки воспаления, некроза.

I. Frieden (1986) предложила классификацию врожденных аплазий кожи разделив их на 9 групп:

I группа врожденных аплазий кожи волосистой части головы без аномалий или исключительно с изолированными аномалиями;

II - VIII группы врожденных аплазий кожи, сочетающиеся с рядом других пороков и аномалий в составе синдромов развития - . Например, аплазия кожи волосистой части головы является одним из проявлений синдрома Йохансона-Близзара, включающего такие аномалии, как аплазия крыльев носа, микроцефалию и задержку умственного развития, отсутствие зачатков постоянных зубов, глухоту, карликовый рост, дефицит внешнесекреторной функции поджелудочной железы, первичный гипотиреоз, который приводит к истончению, разряжению волос на голове и их гипопигментации .

Патоморфологически аплазия кожи во всех описанных группах может ограничиваться только отсутствием ее придатков. Эпидермис обычно полностью отсутствует, а если есть дерма, то она лишена полноценных эластических волокон и содержит компактный коллаген. Дефект может захватывать подкожную жировую клетчатку, череп, твердую мозговую оболочку и иногда подлежащий участок мозга c образованием дорсального энцефалоцеле.

Врожденная аплазия кожи черепа может сочетаться с врожденной гидроцефалией, гемангиомами, поликистозом почек, менингоцеле, расщеплением неба, микрофтальмией, буллезным эпидермолизом. Возможны осложнения в виде присоединения вторичной инфекции, менингита при сообщении кожного дефекта с мозговыми оболочками, кровотечения из сагиттального синуса.

Дефекты кожи могут быстро заживать с образованием атрофического или келоидного рубца. Рецидивирующее образование в очагах корок может замедлять их заживление на месяцы или годы. Даже обширные поверхностные аплазии кожи заживают, но с видимыми белыми участками - пленками, иногда рубцово-измененными.

Смертность у 20% детей с аплазией кожи волосистой части головы связана с менингитом, кровотечениями, эрозиями сагиттального синуса и дыхательной недостаточностью. Аплазия кожи может сочетаться с аномалией вен, обусловливающей высокий риск возникновения кровотечения. В редких случаях атрофия подлежащих участков мозга может приводить к спастическому параличу и задержке умственного развития .

В некоторых случаях участки аплазии в момент рождения имеют вид пузырей, которые вскоре вскрываются. Пузыри сочетаются с очагами аплазии в виде раневой поверхности и напоминают буллезный эпидермолиз.

Прогноз зависит от локализации аплазии, глубины и степени поражения подлежащих тканей и органов. Лечение направлено на предупреждение менингоэнцефалита и заживление эрозивно-язвенного дефекта, выявление и коррекцию других врожденных пороков. Зона аплазии при заживлении имеет вид косметического безволосого мембранозного дефекта белого цвета .

Цель работы

учитывая редкую встречаемость врожденной аплазии кожи в практике, приводим описание врожденного синдрома Андерсона-Нови (Кемпбелла синдром), который характеризуется дефектом кожи, локализующимся в теменной области и сочетается с дефектом костей черепа.

Материалы и методы

Ребенок родился путем операции кесарева сечение с оценкой по шкале Апгар 7-8 баллов, с массой тела 3090 грамм, ростом 50 см, окружностью головы 34 см, окружностью груди 34 см в сроке гестации 39 недель от I беременности I родов у женщины 24 лет. Женщина имеет высшее образование, работает, замужем. В соматическом анамнезе женщины имеет место пиелонефрит с детства, гинекологический анамнез - эрозия шейки матки. В течение беременности женщина дважды болела ОРЗ с повышением температуры. Фенотипически данных за синдромальную патологию у женщины нет. Мужу 24 года, здоров, профессиональных вредностей, вредных привычек - нет.

Гениалогический анамнез семьи не отягощен.

аплазия синдром ребёнок андерсон

Результаты и обсуждение

Ребенок переведен из родильного дома города Харькова в Харьковский городской перинатальный центр в связи с выявленным дефектом в области теменных костей черепа сразу после рождения. При поступлении мальчик активный, рефлексы периода новорожденности вызываются в полном объеме. При осмотре головы по ходу сагиттального шва определяется правильной формы дефект кожи размером 10х10 см. и таких же размеров дефект двух теменных костей. Просматривается твердая мозговая оболочка, верхний саггитальный синус и вены, впадающие в него (рис. 1).

Рис. 1.

Кожа туловища и слизистые розовые, чистые. В легких - везикулярное дыхание. Тоны сердца ритмичные, частота сердечных сокращений 146 в мин., в пятой точке выслушивается нежный систолический шум. Живот мягкий, безболезненный. Печень определяется на 1 см ниже края реберной дуги, селезенка не пальпируется.

Ребенку проведены исследования: клинический и биохимический анализы крови, клинический анализ мочи, ЭКГ, нейросонография с допплерометрией сосудов головного мозга, допплерэхокардиография, УЗ -органов брюшной полости, МРТ головного мозга, а также консультация специалистами.

При проведении цитогенетического исследования №1007-15 методом культивирования лимфоцитов периферической крови методом С-G окрашивания выделен кариотип 46 ХУ, 1% нестабильности. Можно думать, что в основе порока лежит нарушение развития эктодермального и мезодермального листков, вследствие чего произошло нарушение развития костей черепа и кожных покровов головы. Дефект возник при одновременном действии некоторых факторов внешней среды на фоне генетической предрасположенности (полигенное наследование).

При МРТ-исследовании: гипоксически - ишемическое поражение белого вещества головного мозга, небольшой участок энцефаломаляции в корковых отделах левой теменной доли.

По данным нейросонографии с допплерометрией сосудов головного мозга - перивентрикулярная ишемия первой степени, дистоничный характер мозгового кровотока (повышение IR в левой передней мозговой артерии). По данным допплерэхокардиографии - наличие аномальной хорды в полости левого желудочка, функционирующее овальное окно 2мм. При проведении ультразвукового исследования брюшной полости патологии не выявлено.

При осмотре детским неврологом выявлено: Голова округлой формы, отсутствует кожа и две теменные кости черепа. Глазные щели Д=S, лицо симметрично. Сосет, глотает. Объем спонтанной моторики снижен. Мышечный тонус дистоничен. Сухожильные рефлексы живые. Рефлексы периода новорожденности снижены в группе спинальных автоматизмов.

Во время пребывания в стационаре ребенок совместно наблюдается с комбустиологом, нейрохирургом, хирургом. В динамике имеет место уменьшение диаметра раневой поверхности, формирование участков грануляции по центру и по периферии. Твердая мозговая оболочка покрывается фибрином. Ребенок 2 раза в неделю, и по настоящее время, получает перевязки с гроссалиндом (защищающий твердую мозговую оболочку от пересыхания), мазью левомеколь и мазью сульфаргин. Проведен курс антибактериальной, ноотропной терапии. В настоящий момент возраст ребенка составляет 2 месяца. Площадь поверхности дефекта 2,5х5 см., которая покрыта грануяциями по центру и по периферии.

Рис. 2.

Рис. 3.

Выводы

У доношенного ребенка диагностирована редкая врожденная патология - Андерсона-Нови (Кемпбелла синдром), которая может быть результатом фетопатии, возникающей при воздействии различных неблагоприятных факторов, влияющих на плод. Врожденная патология сопровождалась гипоксическими изменениями белого вещества головного мозга с небольшим участком энцефаломаляции в корковом отделе левой теменной кости, что подтверждено данными МРТ-исследования.

Лечебные мероприятия направлены на предупреждение менингоэнцефалита и развитие сепсиса, заживление раневого дефекта. улучшение кровообращения и обменных процессов в головном мозге.

При благоприятном исходе и выполнении обширных дефектов в области теменных костей, в последующем, возможно применение методов пластической хирургии.

Литература

• 1. Козин В.М., Клишко С.С., Юнес И.В., Козина Ю.В., Алтухова Н.Г., Накишбнди Р. Аплазия кожи у новорожденных монозиготных близнецов //Вестник ВГМУ, 2013, ТОМ 12. № 89. С. 99-104.
• 2. 2. Рук, А. Болезни волос и волосистой части головы: Пер. с англ./ А. Рук, Р. Даубер // - М.:Медицина, 1985. - 508с, ил.
• 3. Balsa, R.E. Aplasia cutis congenital / Balsa R.E.Retruccelli M.C., de Nichilo M.A. // Dermatologia (Mexico), 1974; Р.18, 5.
• 4. Клиническая дерматовенерология: в 2 т. [под ред. Ю.К. Скрипкина, Ю.С. Бутова], - 2009.-Т.2 - 928 с.
• 5. Хёгер, П.Г. Детская дерматология [Под ред. А.А. Кубановой, А.Н. Львова]. Перевод с нем.В.П. Адаскевича / - 2013. - 648 с.
• 6. Дифференциальная диагностика кожных болезней (руководство для врачей) [Под ред. проф.А.А. Студницина], - М.: Медицина, 1983. - С.340.

Врожденная аплазия кожи - гетерогенная группа заболеваний, общим признаком которых является врожденное отсутствие кожи. Хотя причина аплазии неизвестна, само состояние регистрируется вот уже более 250 лет.

В классической форме аплазия кожи проявляется одной или несколькими эрозиями или изъязвлениями, покрытыми коркой или тонкой оболочкой, на макушке волосистой части головы. Заживление в форме атрофических, лишенных волос рубцов происходит в течение 2-6 мес. в зависимости от размера и глубины изъязвлений (которые могут распространяться на всю глубину мягких тканей вплоть до кости).

Это доброкачественное состояние может наследоваться по аутосомно-доминантному признаку или возникать спорадически. Реже встречается поражение туловища и конечностей, такие очаги могут ассоциироваться с дефектами конечностей, БЭ и хромосомными аномалиями. Очаг на волосистой части головы с кольцом окружающих его длинных темных волос (признак «волосяного воротничка») представляет собой дефект вследствие неполного заращения невральной трубки. Для оценки возможной связи с подлежащими участками мозга и кости показана МРТ.

При неосложненной врожденной аплазии кожи дефект корректируется простым иссечением в позднем детском или во взрослом возрасте. В случае крупных очагов может потребоваться поэтапное иссечение и применение тканевых экспандеров. У новорожденных необходимо оценить глубину дефекта, предупредить повреждение ткани и инфекцию и обследовать ребенка на наличие сочетанных аномалий.

Мягкие компрессы с физиологическим раствором , местное применение антибиотиков и наложение стерильных повязок являются адекватными терапевтическими мероприятиями для большинства пациентов. Для ведения пациентов с крупными дефектами применяются герметичные повязки (Duoderm®, Comfeel®). Иногда необходимо раннее хирургическое вмешательство.

Перинатальная травма головы может привести к подобным дефектам, которые обнаруживают при рождении или в первый месяц жизни. Взятие крови в области волосистой части головы, электроды монитора и щипцы могут привести к образованию небольших язвочек, которые заживают с рубцеванием.

Безволосый кольцевидный венчик на волосистой части головы - еще одна форма локализованной травмы головы, в редких случаях ассоциирующейся с родовой опухолью и цефалгематомой, которая иногда разрешается с рубцовой алопецией.

Врожденную аплазию кожи напоминают другие невоидные дефекты, часто проявляющиеся в форме лишенных волос пятен на волосистой части головы. Однако эти родимые пятна не покрываются коркой и не бывают атрофическими и обычно имеют характерные клинические признаки. Некоторые врожденные, слабо пигментированные пигментные невусы на волосистой части головы также могут имитировать врожденную аплазию кожи.

Врожденная аплазия кожи является очаговым дефектом развития кожного покрова, с нарушением формирования его составляющих частей, таких как эпидермис, дерма, придатки, а иногда и подкожная клетчатка.

Патология была выявлена более двух с половиной столетий назад, однако ее причины до сих пор не известны, а в дерматологии присутствуют только теории, не подкрепленные твердыми фактами.

Подсчет встречаемости заболевания не ведется, однако исследователями называется цифра в один случай на десять тысяч. Симптомы патологии с неясной этиологией в виде очаговых нарушений формирования кожи, сопровождающиеся развитием рубцов, выявляются у новорожденного младенца.

Обычно это одно либо несколько эрозийных образований или изъязвлений на кожном покрове, с локализацией в области головы и прочих участков тела в редких случаях.

Заболевание часто не имеет тяжелых последствий, но приносит ощутимый дискомфорт в виде косметического дефекта, потому что рубец не исчезает никогда.

Диагностируют врожденную аплазию кожи с помощью дерматологического осмотра и данных гистологии пораженных тканей.

Терапия в большинстве случаев симптоматическая, для препятствования вторичной инфекции, но есть возможность хирургической коррекции рубцов с целью минимизировать косметический дефект.

Симптомы

Симптомы аплазии кожи выявляются сразу же после появления новорожденного – это округлый очаг в теменной части головы. Он может быть до трех сантиметров в диаметре, одиночным, в тридцати процентах случаев двойным, реже — множественным. Имеет вид эрозии или язвы, с покрытием из корочек и грануляций, и полным отсутствием волосяного покрова.

Вокруг образования волосяной покров сохраняется, он отрастает более длинным и темным, чем основной, поэтому данный симптом называют «волосяным воротничком».

Эрозия бывает розовая, или любые вариации оттенков до ярко-красного цвета. Если не случаются осложнения, постепенно очаг поражения рубцуется. На белом рубце тоже отсутствует волосяной покров, что сохраняется пожизненно.

Наряду с описанными кожными симптомами, у ребенка с врожденной аплазией кожи могут выявляться:

• прочие нарушения в глубже расположенных тканях;
• пороки развития в виде заячьей губы, волчьей пасти, атрофии глаз.

В некоторых случаях, в старшем детском возрасте, на месте рубца развивается злокачественное новообразование.

Причины

На данный момент причины, объясняющей появление и развитие патологии, не выявлено. Есть несколько теорий:

1. Первая относит к факторам развития врожденной аплазии кожи целую группу разных патологических явлений, ведущих к сбоям в процессе закрытия нервной трубки.
2. Те же патологии могут задерживать процесс развития дермы с эпидермисом на эмбриональном уровне.
3. В некоторых случаях выявлена семейственность состояния с аутосомно-доминантным (предположительно) механизмом наследования болезни.
4. Более часто выявляются спорадические формы, имеющие генетический характер или в основе которых лежит тератогенный фактор, иногда в комплексе с прочими отклонениями развития.

Наукой данное состояние рассматривается как результат воздействия на формирование плода разных вредоносных факторов.

Диагностика и лечение

Для диагностирования заболевания особых действий не надо, слишком специфична его симптоматика, которая позволяет врачу-дерматологу отличить патологию от прочих врожденных кожных состояний.

Однако к дифференциальной диагностике все же прибегают, чтобы исключить очаговую склеродермию, дискоидную красную волчанку, а также последствия перинатальной травмы, нанесенной щипцами и другими акушерскими инструментами.

С помощью осмотра отличают аплазию от семейных форм гипоплазии кожи лица, когда очаги атрофии локализуются на висках.

Внимательно изучают данные гистологического исследования патологических тканей, взятых из очага, что позволяет обнаружить свойственные врожденной аплазии кожи признаки в виде резкого уменьшения толщины слоев кожного покрова, включая эпидермис, дерму, иногда подкожную клетчатку.

Если нет вторичного инфицирования,то отсутствуют симптомы воспалительного процесса и лейкоцитарной инфильтрации.

Лечение врожденной аплазии имеет поэтапный характер:

1. Первый наступает сразу, как младенец родился. Он включает в себя профилактические действия и специальный уход за новорожденным. Эрозии обрабатывают с помощью антибактериальных мазей и увлажняющих средств, накладывают повязку на патологический очаг для препятствования травмированию. После нескольких недель после рождения, очаг рубцуется.
2. Второй наступает значительно позже, в позднем детстве или взрослом возрасте. Это хирургическое устранение косметического дефекта. Если поражены значительные участи кожного покрова, то рекомендуется его пересадка.

В целом прогноз благоприятный.

Профилактика

Состоит в уходе за очагом патологии. Некоторые исследователи настаивают на необходимости регулярного осмотра рубца специалистом-дерматологом, чтобы исключить онкологический процесс.

РЕЗУЛЬТАТ ОПРОСА НА 18.03.2019:

Антибиотики33.33% (5)

Паста Лассара (наруж­но)26.67% (4)

1-2% раствор метиленового синего (наруж­но)20% (3)

Гиоксизон (наруж­но)13.33% (2)

1-2% раствор бриллиантового зеленого (наруж­но)6.67% (1)

АПЛАЗИЯ КОЖИ ВРОЖДЕННАЯ порок развития, характеризующийся очаговым дефектом ко­жи. Может сочетаться с аплазией глубже располо­женных тканей (в частности, с различными форма­ми дизрафий - незакрытия эмбриональных ще­лей). Аплазия кожи является результатом фетопатии, возникающей при воздействии различных не­благоприятных факторов (вирусная, бактериаль­ная инфекции, интоксикация, внутриматочная или родовая травма и др.). Возможны наследствен­ные формы аплазии с аутосомно-доминантным или рецессивным типом наследования. Описаны случаи хромосомных аномалий (трисомия по 13 паре, делеция короткого плеча 4 хромосомы). Раз­личают несколько видов аплазии кожи в зависимо­сти от наиболее частой ее локализации. Аплазия кожи врожденная Андерсона-Нови (Кемпбелла синдром) - аплазия кожи черепа. Характеризует­ся дефектом кожи (до 10 см в диаметре) мембранозного или буллезного характера, локализую­щимся обычно в теменной области, реже в заты­лочной и задней аурикулярной областях. В 70% случаев очаг аплазии одиночный, однако возмож­но формирование 2-3 очагов поражения, реже бо­лее. Мембранозные очаги обычно округлые, лише­ны кожи, подлежащих тканей (включая костную) и покрыты тонкой эпителиальной мембраной. Гис­тологически в области мембранозного дефекта об­наруживают компактный коллаген с уменьшением количества эластических волокон, придатки кожи отсутствуют. Возможны признаки воспаления, некроза. Буллезные поражения выявляют обычно у плодов; у новорожденного на месте пузыря сформирован уже язвенный дефект, который в течение нескольких недель заживает с образованием атрофического рубца, в зоне которого волосы не растут (рубцовая алопеция). Врожденная аплазия кожи черепа может сочетаться с врожденной гидроцефалией, гемангиомами, поликистозом почек, менингоцеле, расщеплением неба, микрофтальмией, буллезным эпидермолизом и др. Возможны осложнения в виде присоединения вторичной инфекции, менингита (при сообщении кожного дефекта с корой мозга), кровотечения из сагиттального си­нуса. Аплазия кожи врожденная Девинка - апла­ зия кожи черепа, туловища или конечностей. Характеризуется участками, лишенными кожи, затя­нутыми тонкой мембраной, через которую хорошо различимы подлежащие органы и ткани. Возмож­но сочетание с дефектом развития в виде отсутст­вия конечностей. Аплазия кожи ограниченная Фрейда - аплазия кожи средней линии тела или (симметричная) конечностей. Дефекты кожи но­сят язвенный характер, медленно заживают с образованием рубца. Аплазия кожи Барта характеризу­ется множественными язвенными дефектами в об­ласти родничка, конечностей, слизистых оболо­чек. В настоящее время рассматривается как вари­ант буллезного эпидермолиза (см.). Диагноз осно­вывается на клинической картине. Дифференци­альный диагноз проводят с механическими повре­ждениями (во время родов), буллезным эпидермолизом, врожденным сифилисом.

Лечение направлено на предотвращение осложнения процесса бактериальной флорой (при необходимости используют антибиотики); наруж­но - эпителизирующие и дезинфицирующие сред­ства (1-2% растворы метиленового синего или бриллиантового зеленого, паста Лассара, гиоксизон и др.).